켄터키의 블루 피플: 미스터리 해독

사람들은 역사를 통틀어 이상하고 믿을 수 없는 의학적 상태를 많이 발견했습니다. 이러한 상황 중 일부는 역사가로부터 그러한 이야기를 듣는 사람들이 믿기를 거부할 정도로 매우 이례적입니다. 예를 들어, 인간이 금속을 먹고 어떻게 살아남을 수 있습니까? 이런 말은 거짓말처럼 들릴지 모르지만 사실은 역사상 이런 능력을 가진 사람이 실제로 있었다는 것입니다. 파란 피부를 가진 사람들에 대해 읽거나 들어본 적이 있습니까?

오늘 우리는 이 기사에서 켄터키주의 Fugates 가족이 직면한 한 가지 이상한 상황에 대해 알아볼 것입니다. 그 당시에는 언론의 과대 광고가 많았습니다.

Blue People Of Kentucky – 모든 세부 사항 알기

켄터키주 해저드 지역에 150년 동안 푸른 피부를 가진 한 무리의 현지인이 존재했습니다. 나중에 이 질병이 메트헤모글로빈혈증의 증상이라는 것이 밝혀졌습니다. 이 문제의 희생자는 대부분 켄터키의 푸게이트 가문의 후손으로, 이들은 켄터키의 블루 피플(Blue People of Kentucky) 또는 블루 푸게이트(Blue Fugate)로 알려지게 되었습니다. 메트헤모글로빈혈증은 피부색이 파란색으로 변하는 극히 드문 유전적 특성입니다. Blue Fugates는 때때로 Huntsville 하위 그룹이라고도 합니다.

켄터키의 블루 피플 – 푸게이트 가족

거의 200년 전인 1820년에 프랑스 고아인 Martin Fugate가 켄터키주 Hazard 마을 근처에 정착했습니다. 그는 엘리자베스 스미스와 결혼하여 아내와 함께 가정을 꾸릴 계획이었습니다. Fugate는 그 지역의 다른 남자들과 달랐다. 부부는 둘 다 열성 메트헤모글로빈혈증 유전자를 갖고 있다는 사실을 알지 못했다. 이 희귀한 유전 질환으로 인해 그의 피부는 남색으로 변했습니다. 그들에게는 7명의 자녀가 있었는데 그 중 4명은 아버지와 같은 피부를 가지고 있었습니다. 유전자 때문에 피부가 파랗게 변하는 데 사용되는 색소 침착입니다. 현지에서 그들은 블루 푸게이트 .

부부가 살고 있는 지역은 극도로 외딴 곳이었습니다. 지역 주민들을 위한 도로 등 기반 시설이 없었습니다. 1910년에야 그들은 철도를 이용할 수 있게 되었습니다. 그곳에 사는 가족은 거의 없었고 그 중 엘리자베스와 관련된 가족은 거의 없었습니다. Fugates는 격리로 인해 met-H 유전자를 전달할 확률이 높고 푸른 피부를 가진 아이를 낳을 가능성이 높아 선택의 여지가 없었기 때문에 국제 결혼을 시작했습니다.

인근 지역 사회의 다른 가족들은 푸른 피부의 자녀를 낳을 수도 있다는 사실을 두려워하여 Fugate 가족과의 결혼을 기피했습니다. 시간이 흐르고 새로운 인구가 유입됨에 따라 가족의 후손이 소수에 불과하여 나라의 다른 지역으로 이주했으며, 이로 인해 Fugates는 유전자를 공유하지 않는 가족 이외의 사람들과 결혼할 수 있었습니다.

메트헤모글로빈혈증이란 무엇이며 어떻게 발생합니까?

메트헤모글로빈혈증은 각 소단위의 핵심에 있는 철 원자에 결합된 산소를 운반하는 4부분 단백질인 헤모글로빈에 영향을 미치는 대사 상태로 인해 발생하는 혈액 장애입니다. 그것은 특정 약물, 화학 물질로 인해 발생하거나 환자가 부모로부터 유전되는 유전적일 수도 있습니다. Diaphorase I (cytochrome b5 reductase) 효소는 메트헤모글로빈 수치를 증가시키고 혈액의 산소 운반 능력을 감소시키는 환자에서 더 적은 것으로 밝혀졌습니다. 따라서 met-Hb 환자의 동맥혈은 빨간색이 아닌 갈색으로 되어 있어 환자의 피부가 푸르스름하게 변합니다.

푸가테 일가를 병신처럼 보이게 하는 피부질환이 있는 것 같았지만 피부색 빼고는 몸에 아무런 영향이 없었다. 건강 면에서 Fugates 가족의 후손이 더 오래 살았기 때문에 영향을 미치지 않았습니다. 이 사례는 의학계의 관심을 끌었고 의사들은 이 질병에 대해 더 많은 연구를 시작했습니다.

Fugates 가족의 두 파란 후손인 Rachel과 Patrick Ritchie는 University of Kentucky Lexington Medical Clinic의 혈액학자인 Doctor Madison Cawein III를 만났습니다. 두 사람은 피부색이 안타까웠고, 통혼 때문이라는 인식이 있었다. 어떤 지역에서는 사람들이 파란 피부를 가진 사람들을 받아들인 반면, 다른 지역에서는 많은 차별과 심리적 트라우마에 직면했습니다.

연구 및 치료

혈액학자 Madison Cawein III와 간호사 Ruth Pendergrass가 수행한 연구 작업은 이 문제의 근본 원인을 이해하고 예방 조치를 취하는 데 매우 중요했습니다. 메트헤모글로빈혈증 분야에서 그들의 기여는 엄청납니다. 둘 다 이 질병으로 고통받는 사람들의 가계도를 작성했습니다. 그는 1964년에 이 문제로 고통받는 환자의 몸에 메틸렌 블루를 주사하면 푸른 색조가 사라지기 시작하고 피부의 색소 침착을 멈춘다는 상세한 메모를 발표했습니다.

혈액학자 Madison Cawein III와 간호사 Ruth Pendergrass는 조사 중에 Martin Fugate와 Elizabeth Smith 이전에도 비슷한 증상을 가진 두 사람이 있었다는 것을 발견했습니다. 모든 메트헤모글로빈혈증 환자가 Fugate 가족의 후손이라는 현대 연구자들 사이에는 여전히 불일치와 논쟁이 있습니다.

오늘날 환자는 거의 본 적이 없습니다. 의과대학에서 배우는 질병으로 모든 혈액학 시험에 나올 만큼 드문 질병입니다. 미네소타주 메이요 클리닉의 혈액학자인 아얄레우 테페리(Ayalew Tefferi) 박사는 '이는 또한 질병과 사회 사이의 교차점, 잘못된 정보와 낙인 찍힘의 위험을 예시한다'고 말했다.

푸른 피부로 태어난 마지막 푸가테(활성 메트헤모글로빈혈증)

1975년에 태어난 Benjamin Stacy는 활성 메트모글로빈혈증 유전자를 갖고 태어난 마지막 사람으로 그의 치료는 성공적이었습니다. Stacy는 Martin Fugate와 Elizabeth Smith의 증손자입니다. Benjamin은 태어날 때 거의 보라색에 가까웠기 때문에 병원 직원들 사이에서 공포가 있었습니다. 그가 자라면서 질병의 징후는 더 이상 존재하지 않습니다.